小儿内科学(正高)

2245. 患儿女性,10岁,因“间断咳嗽、咯血2个月,水肿伴少尿10天”就诊。患儿于2个月前“上呼吸道感染”后出现间断咳嗽、咯鲜红色血液、并有黑便,当地检查有贫血、胸片示云絮状浸润阴影,痰、胃液有含铁血黄素颗粒,诊断为肺含铁血黄素沉着症,给予激素治疗后好转,后自行停药。10天前出现尿少,伴双眼睑水肿,偶有头痛,检查尿常规有蛋白尿和血尿,随收住院。发病以来无发热、口腔溃疡、脱发、光过敏和皮疹等。既往体健,无特殊疾病史。查体:体温正常,血压130/90mmHg,余生命体征平稳。面色苍白,未见明显皮疹;表浅淋巴结不大;双眼睑轻度水肿,耳鼻(-),咽无明显充血;双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心律齐,心前区未闻及杂音;腹软无压痛,肝脾未及,未叩及移动性浊音。双下肢轻度水肿,四肢关节无肿胀、活动正常;肌力肌张力正常,神经系统未见异常。实验室检查:外周血WBC6.4×10^9/L,Hb63g/L,PLT211×10^9/L;ESR38mm/h;肝功能(-),白蛋白(Alb)4.5g/L,血肌酐376μmol/L;补体正常;尿蛋白1.5g/L,红细胞(RBC)200/μl,24小时尿蛋白定量为3.8g;胸部X线片:双肺弥漫分布的浸润性阴影;腹部及盆腔超声未见明显异常。入院后行肾穿刺活检,光镜(图36,彩图)及免疫荧光(图37,彩图)如图所示。[871411_1.gif][871411_2.gif][871411_3.gif][871411_4.gif]