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题库：儿科（代码332）

儿科（代码332）

3961. 先天性卵巢发育不全综合征患者，成年后是否有生育能力取决于以下哪项

3962. 糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

3963. 糖原累积病最常见的类型是

3964. 糖原累积病是何种病

3965. 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为

3966. 肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

3967. 糖原累积症的主要受累组织是

3968. 关于黏多糖病的分型依据是

3969. 目前国内确诊黏多糖病的依据是

3970. 测定黏多糖病酶活性的样本是

3971. 黏多糖病是

3972. 关于黏多糖病，错误的是

3973. 典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

3974. 苯丙酮尿症属

3975. 苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于

3976. 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时

3977. 苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

3978. 苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍

3979. 戈谢病是

3980. 戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在