原发性恶性骨肿瘤

一、骨肉瘤

骨肉瘤(osteosarcoma )是一种最常见的恶性骨肿瘤，特点是肿瘤细胞产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤。好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肪骨近端的干髓端。常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色。临床表现主要症状为局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重。可伴有局部肿块，附近关节活动受限。局部表面皮温增高，静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移病灶。化验检查可用来检测病变的状态。

x 线表现可有不同形态，密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman 三角或呈‘旧光射线”形态(图73 一5 )。

治疗属GZTI 一。M 。者，采取综合治疗。术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置人假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高，属吼Tl 一ZM ：者，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5 年存活率提高至50 %以上。

二、软骨肉瘤

软骨肉瘤(chondrosarcoma )是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现豁液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人;男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨上端、脑骨上端和肋骨。

临床表现发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。X 线表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。

治疗手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感。预后比骨肉瘤好。

三、骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤(fibrosarcoma )为源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤，好发于四肢长骨干髓端偏干，以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀。X 线表现为骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应。

治疗根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感。