2017年检验技师考试临床血液学:急性白血病

急性白血病

AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

【分类】

国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。

AML共分8型。

M0(急性髓细胞白血病微分化型，minimally differentiated AML)骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及AHer。小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;在电镜下，MPO阳性;CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。

M1(急性粒细胞白血病未分化型，AML without matur8tion)原粒细胞(I型+Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为I型，出现少数颗粒为Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90%以上，其中至少3%以上细胞为MPP阳性。

M2(急性粒细胞白血病部分分化型，AML with maturation)原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒细胞>10%，单核细胞<20%。

M3(急性早幼粒细胞白血病aeute promyelocy畦c leukemia，APL)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中>30%。

M4(急性粒一单核细胞白血病，acute myelomonocytic leukemia，AMML)骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞>20%。

M4E0(AML with eosinophilia)除上述M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。

M5(急性单核细胞白血病acute monocytic leukemia，AmoL)骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为：M5a、<80%为M5b。

M6(红白血病，erythroletlkemia，EL)骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞(I型+Ⅱ型)≥30%。

M7(急性巨核细胞白血病，acute megakaryoblastic leukemia，AmeL)骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。

ALL共分3型。

L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。

L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主。

L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法(2001)将患者I临床特点与形态学(motphology)和细胞化学、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molectalar biology)结合起来，形成MICM分型。如APL的诊断，更强调染色体核型和分子学结果。在FAB分类基础上增设了有特定细胞遗传学和基因异常的AML、伴多系增生异常的AML和治疗相关的AML等三组白血病亚型。

【临床表现】

AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

(一)正常骨髓造血功能受抑制表现

1.贫血 部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者。

2.发热 半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、产气杆菌等;革兰阳性球菌的发病率有所上升，如金黄包葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌、肠球菌等。长期应用抗生素者，可出现真菌感染，如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。因患者伴有免疫功能缺陷，可发生病毒感染，如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒感染等。偶见卡氏肺孢子虫病。

3.出血 以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明AL死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。